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2. 2. 5 Les prions (Savey, 2000 ; Hirsch, 2000)

Les prions sont responsables des encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles (ESST); appelées aussi maladie de Kreutsfeld Jakob.
Il existe quatre formes de maladies à prions :

• héréditaire ;
• iatrogène ;
• sporadique (environ un cas par million d'habitants) ;
• transmissible par l'aliment.

Dans cette dernière forme, le prion passe la barrière digestive pour se retrouver dans le sang. Il est alors capturé par les ganglions, la rate et le thymus. Ensuite, il remonte le long du système nerveux central jusqu'au cerveau, provoquant une prolifération des cellules gliales (cellules de soutien) et des cavités dans les neurones. Le tissu cérébral se trouve ainsi de plus en plus atrophié, entraînant la mort au bout de 9 mois en général. Chez l'homme la période d'incubation est très longue puisqu'elle peut couvrir plusieurs dizaines d'années.

Ce que l'on a appelé la « maladie de la vache folle » a commencé en 1986 en Grande Bretagne puisque, entre cette date et 1996, 165 000 animaux ont été abattus ou sont morts de cette maladie. Elle a également frappé de manière importante le bétail de la confédération helvétique et, à un moindre degré, plusieurs pays européens comme la France. On dénombre un peu plus de 200 cas humains. Les premiers cas observés ont été recensés en Grande Bretagne une dizaine d'années après le début de l'épidémie chez le bétail. Ce sont en général des sujets jeunes.

L'agent infectieux serait une glycoprotéine dont la conformation modifiée est résistante aux protéases. La glycoprotéine non modifiée se trouve naturellement à la surface des neurones et est renouvelée régulièrement comme toutes les protéines de la cellule par un phénomène de turn-over. La glycoprotéine modifiée résistante aux protéases n'étant plus dégradée par ces dernières, s'accumule dans la cellule provoquant ainsi la mort des neurones.

En ce qui concerne l'agent infectieux responsable de cette maladie, l'hypothèse partagée par la grande majorité des scientifiques est celle exposée précédemment (la protéine prion modifiée). Cependant, d'autres scientifiques pensent que la maladie serait due à un prion associé à un autre agent infectieux, comme une bactérie ou un virus ou que le prion serait tout simplement le récepteur d'un agent conventionnel.